EPI hos pasienter med cystisk fibrose

Eksokrin pankreasinsuffisiens (EPI) er en tilstand der bukspyttkjertelen ikke produserer nok bukspyttkjertelenzymer til å bryte ned maten skikkelig.² Det er en rekke sykdomsfaktorer som forårsaker EPI, og cystisk fibrose (CF) er en av dem.²

Bukspyttkjertelen produserer fordøyelsesenzymer som bryter ned maten vi spiser.² Når bukspyttkjertelen blir skadet, blir funksjonen påvirket: redusert produksjon og tilførsel av bukspyttkjertelenzymer fører til EPI.² Det er en rekke årsaker til at bukspyttkjertelens funksjon blir svekket, og CF er en av hovedårsakene.^1,2

Cystisk fibrose er en arvelig genetisk tilstand som du arver fra dine foreldre på samme måte som øyenfarge.³   CF påvirker mest lungene og fordøyelsessystemet, men det påvirker også bihulen3e, bukspyttkjertelen og forplantningsorganene.³ Under normale omstendigheter lager og utskiller disse organene væsker som er tyntflytende. Disse væskene er kjent som sekresjoner, og de fungerer som smøremidler.³ Hos individer med CF, blir disse sekresjonene tykkere og seige.³ På grunn av dette blokkerer de rør, kanaler og passasjer, spesielt i lungene og bukspyttkjertelen.³

Cystisk fibrose er den vanligste arvelige sykdommen i den vestlige verden.³ CF rammer ca 1 av 5.000 fødte i Norge.³ Det påvirker ca. en av hver 2500–3000 kaukasiske levende fødsler. Eksokrin pankreasinsuffisiens er svært vanlig hos pasienter med CF.¹ Nesten 80-90% av pasienter med CF utvikler EPI.¹ Sykdommen er ofte til stede ved fødselen, og kan diagnostiseres før fylte ett år.⁴

Hos pasienter med CF blokkerer disse bukspyttkjertelsekresjonene gallegangen og forsinker eller begrenser leveringen av bukspyttkjertelenzymer til destinasjonen (tynntarmen).⁵ Som et resultat av dette blir det for få enzymer som kan reagere med maten og frigjøre næringsstoffer. Dette forårsaker EPI.⁵

Hvis du har EPI på grunn av CF, kan det hende du har følgende symptomer:⁵

• Diaré:⁵Ufordøyd mat kan bevege seg for raskt fra fordøyelsessystemet og føre til diaré.⁵
• Gass og oppblåsthet:⁵ Ettersom personer med EPI ikke kan fordøye mat skikkelig, kan ufordøyd mat føre til ubehagelige symptomer, inkludert gass og oppblåsthet.⁵
• Magesmerter:⁵ Den ufordøyde maten og medfølgende oppblåstheten, kan føre til magesmerter. Dette forverres ved inntak av fet mat.⁵
• Illeluktende, fettholdig avføring:⁵ Ettersom personer med EPI ikke kan ta opp alt fettet de spiser, skilles den ufordøyde mengden ut gjennom avføringen. Dette gjør avføringen fettrik, får den til å flyte og lukte vondt. Den blir også vanskelig å spyle ned i toalettet.
• Ufrivillig vekttap / vanskelig å legge på seg: Ufordøyde proteiner, karbohydrater og hovedsakelig fett kan føre til betydelig vekttap hos personer med EPI. EPI gjør det også vanskelig å legge på seg.⁵
• Konstant trøtthet:⁵ Hos personer med EPI blir ikke maten brutt ned slik den skal. Kroppen kan da ikke fordøye og ta opp næringsstoffer som den skal (en tilstand også kalt dårlig næringsopptak). Mangelen på næringsstoffer kan føre til trøtthet.⁵
• Sulten selv om du spiser nok: Hyppige bevegelser i buken kan føre til at du føler deg sulten selv om du spiser nok.
• Ernæringsmangel: Ettersom personer med EPI ikke kan fordøye og ta opp næringsstoffer skikkelig, får ikke kroppen deres nok næring. Dette vil til slutt føre til underernæring.

Når man har fått diagnosen EPI, trenger man riktig behandling for dette. Hvis den forblir ubehandlet kan EPI forårsake alvorlige konsekvenser, som:^4,6,7

• Dårlig vekst hos barn⁴
• Vekttap hos voksne⁴
• Generell undervektig og dårlig utvikling på grunn av for lite ernæring. Dette forverrer sykdomsforløpet.⁴

Det anbefales alltid å oppsøke lege med en gang symptomene oppstår, slik at sykdommen kan behandles så raskt som mulig.⁴

Bukspyttkjertelens funksjon eller kapasitet til å produsere enzymer blir svekket når man har EPI.² Derfor vil legen din stille EPI-diagnosen basert på en vurdering av hvordan bukspyttkjertelen din fungerer. Det er tre prøvekategorier som brukes for å fastslå eksokrin pankreasfunksjon:²

• Direkte prøver²
• Indirekte prøver²
• Blodprøver²

Direkte prøver er de mest sensitive, men disse testene er inngripende og kostbare.²
Det som brukes oftest er indirekte prøver og blodprøver. Dette fordi de er billige og enkle å ta. Det er mange direkte og indirekte prøver tilgjengelig. Fekal elastasetest-1 er en enkel indirekte test som bruke for å diagnostisere EPI som skyldes CF.^3,7 

Les mer om prøver for å fastslå EPI her.

Etter diagnosen er hovedmålet med behandling av EPI hos pasienter med CF å korrigere dårlig fordøyelse og vekst hos pasienter.⁷ Riktig behandling av EPI sikrer at pasienter har en normal matfordøyelse med minimale symptomer på EPI. Behandlingen av EPI innebærer vanligvis:⁷

• Hensiktsmessige endringer i kost og næringsinntak³
• Erstatning av bukspyttkjertelenzymer med enzymerstatningsbehandling.

Hensiktsmessige endringer i kost og næringsinntak

Kostholdsendringer:³

• Du bør få opplæring i ernæring fra legen eller ernæringsfysiologen din. Dette for å oppnå og samt opprettholde sunne spisevaner.

• Basert på vitaminnivået i kroppen din så kan legen din anbefale vitamintilskudd.³
• Det kan hende du trenger et høyere energiinntak, 120-150% av energibehovet, enn tilsvarende for personer på samme alder, kjønn og størrelse.³ Dette for å opprettholde en god ernæringsstatus (og oppnå normal vekst hos barn).³

Pankreatisk enzymerstatningsbehandling

Målene med tilskudd av bukspyttkjertelenzymer er å :²

• Bedre fordøyelsen²
• Forbedre symptomene som skyldes dårlig fordøyelse
• Oppnå normal avføring og unngå magesmerter²
• Opprettholde normal vekst og næringsstatus³