older woman holding a cup smiling

EPI hos pasienter med cystisk fibrose

Eksokrin pankreasinsuffisiens (EPI) er en tilstand der bukspyttkjertelen ikke produserer nok bukspyttkjertelenzymer til å bryte ned maten skikkelig.2 Det er en rekke sykdomsfaktorer som forårsaker EPI, og cystisk fibrose (CF) er en av dem.2

Bukspyttkjertelen produserer fordøyelsesenzymer som bryter ned maten vi spiser.2 Når bukspyttkjertelen blir skadet, blir funksjonen påvirket: redusert produksjon og tilførsel av bukspyttkjertelenzymer fører til EPI.2 Det er en rekke årsaker til at bukspyttkjertelens funksjon blir svekket, og CF er en av hovedårsakene.1,2

Cystisk fibrose er en arvelig genetisk tilstand som du arver fra dine foreldre på samme måte som øyenfarge.3   CF påvirker mest lungene og fordøyelsessystemet, men det påvirker også bihulen3e, bukspyttkjertelen og forplantningsorganene.3 Under normale omstendigheter lager og utskiller disse organene væsker som er tyntflytende. Disse væskene er kjent som sekresjoner, og de fungerer som smøremidler.3 Hos individer med CF, blir disse sekresjonene tykkere og seige.3 På grunn av dette blokkerer de rør, kanaler og passasjer, spesielt i lungene og bukspyttkjertelen.3

Epidemiologi av cystisk fibrose

Cystisk fibrose er den vanligste arvelige sykdommen i den vestlige verden.3 CF rammer ca 1 av 5.000 fødte i Norge.3 Det påvirker ca. en av hver 2500–3000 kaukasiske levende fødsler. Eksokrin pankreasinsuffisiens er svært vanlig hos pasienter med CF.1 Nesten 80-90% av pasienter med CF utvikler EPI.1 Sykdommen er ofte til stede ved fødselen, og kan diagnostiseres før fylte ett år.4

Årsak til EPI på grunn av cystisk fibrose

Hvorfor får personer med CF EPI? Først må man forstå hvordan bukspyttkjertelen fungerer . Bukspyttkjertelcellene produserer viktige enzymer som kroppen vår trenger for å fordøye maten.2 Når disse enzymene produseres går de nedover tynntarmen via gallegangen, der de blander seg med maten og bryter den ned for å frigjøre næringsstoffene. Disse næringsstoffene tas deretter opp av systemet for å gjøre det de skal.2

Hos pasienter med CF blokkerer disse bukspyttkjertelsekresjonene gallegangen og forsinker eller begrenser leveringen av bukspyttkjertelenzymer til destinasjonen (tynntarmen).5 Som et resultat av dette blir det for få enzymer som kan reagere med maten og frigjøre næringsstoffer. Dette forårsaker EPI.5

Hva er symptomene på EPI hos pasienter med cystisk fibrose

Hvis du har EPI på grunn av CF, kan det hende du har følgende symptomer:5

  • Diaré:5Ufordøyd mat kan bevege seg for raskt fra fordøyelsessystemet og føre til diaré.5
  • Gass og oppblåsthet:Ettersom personer med EPI ikke kan fordøye mat skikkelig, kan ufordøyd mat føre til ubehagelige symptomer, inkludert gass og oppblåsthet.5
  • Magesmerter:Den ufordøyde maten og medfølgende oppblåstheten, kan føre til magesmerter. Dette forverres ved inntak av fet mat.5
  • Illeluktende, fettholdig avføring:5 Ettersom personer med EPI ikke kan ta opp alt fettet de spiser, skilles den ufordøyde mengden ut gjennom avføringen. Dette gjør avføringen fettrik, får den til å flyte og lukte vondt. Den blir også vanskelig å spyle ned i toalettet.
  • Ufrivillig vekttap / vanskelig å legge på seg: Ufordøyde proteiner, karbohydrater og hovedsakelig fett kan føre til betydelig vekttap hos personer med EPI. EPI gjør det også vanskelig å legge på seg.5
  • Konstant trøtthet:Hos personer med EPI blir ikke maten brutt ned slik den skal. Kroppen kan da ikke fordøye og ta opp næringsstoffer som den skal (en tilstand også kalt dårlig næringsopptak). Mangelen på næringsstoffer kan føre til trøtthet.5
  • Sulten selv om du spiser nok: Hyppige bevegelser i buken kan føre til at du føler deg sulten selv om du spiser nok.
  • Ernæringsmangel: Ettersom personer med EPI ikke kan fordøye og ta opp næringsstoffer skikkelig, får ikke kroppen deres nok næring. Dette vil til slutt føre til underernæring.

Konsekvenser av EPI på grunn av cystisk fibrose

Når man har fått diagnosen EPI, trenger man riktig behandling for dette. Hvis den forblir ubehandlet kan EPI forårsake alvorlige konsekvenser, som:4,6,7

  • Dårlig vekst hos barn4
  • Vekttap hos voksne4
  • Generell undervektig og dårlig utvikling på grunn av for lite ernæring. Dette forverrer sykdomsforløpet.4

Det anbefales alltid å oppsøke lege med en gang symptomene oppstår, slik at sykdommen kan behandles så raskt som mulig.4

Hvordan diagnostiseres EPI hos pasienter med cystisk fibrose?

Bukspyttkjertelens funksjon eller kapasitet til å produsere enzymer blir svekket når man har EPI.2 Derfor vil legen din stille EPI-diagnosen basert på en vurdering av hvordan bukspyttkjertelen din fungerer. Det er tre prøvekategorier som brukes for å fastslå eksokrin pankreasfunksjon:2

  • Direkte prøver2
  • Indirekte prøver2
  • Blodprøver2

Direkte prøver er de mest sensitive, men disse testene er inngripende og kostbare.2
Det som brukes oftest er indirekte prøver og blodprøver. Dette fordi de er billige og enkle å ta. Det er mange direkte og indirekte prøver tilgjengelig. Fekal elastasetest-1 er en enkel indirekte test som bruke for å diagnostisere EPI som skyldes CF.3,7 

Les mer om prøver for å fastslå EPI her.

Behandling av EPI hos pasienter med cystisk fibrose

Etter diagnosen er hovedmålet med behandling av EPI hos pasienter med CF å korrigere dårlig fordøyelse og vekst hos pasienter.7 Riktig behandling av EPI sikrer at pasienter har en normal matfordøyelse med minimale symptomer på EPI. Behandlingen av EPI innebærer vanligvis:7

  • Hensiktsmessige endringer i kost og næringsinntak3
  • Erstatning av bukspyttkjertelenzymer med enzymerstatningsbehandling.

Hensiktsmessige endringer i kost og næringsinntak

Kostholdsendringer:3

  • Du bør få opplæring i ernæring fra legen eller ernæringsfysiologen din. Dette for å oppnå og samt opprettholde sunne spisevaner.

  • Basert på vitaminnivået i kroppen din så kan legen din anbefale vitamintilskudd.3
  • Det kan hende du trenger et høyere energiinntak, 120-150% av energibehovet, enn tilsvarende for personer på samme alder, kjønn og størrelse.3 Dette for å opprettholde en god ernæringsstatus (og oppnå normal vekst hos barn).3

Pankreatisk enzymerstatningsbehandling

Målene med tilskudd av bukspyttkjertelenzymer er å :2

  • Bedre fordøyelsen2
  • Forbedre symptomene som skyldes dårlig fordøyelse
  • Oppnå normal avføring og unngå magesmerter2
  • Opprettholde normal vekst og næringsstatus3
  • Referanser

    1. Bu'Hussain Hayee, Kerry-Lee Watson, Sanchika Campbell et al, A high prevalence of chronic gastrointestinal symptoms in adults with cystic fibrosis is detected using tools already validated in other GI disorders, United European Gastroenterol J. 2019 Aug;7(7):881-888. doi
    2. Bjørn Lindkvist: Diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency, World J Gastroenterol. 2013 Nov 14; 19(42): 7258–7266.
    3. Helsebiblioteket.no, Pediatriveiledere fra Norsk barnelegeforening, Cystisk fibrose 7:14,  revidert 2018.
    4. Kashirskaya NY, Kapranov NI, Sander-Struckmeier S, et al. Safety and efficacy of Creon® Micro in children with exocrinepancreatic insufficiency due to cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis. 2015;14:275–281.
    5. Imrie CW, Connet G, Hall RI, et al. Review article: enzyme supplementation in cystic fibrosis, chronic pancreatitis, pancreatic and periampullary cancer. Aliment PharmacolTher. 2010;32(Suppl. 1):1–25.
    6. Trapnell BC, Strausbaugh SD, Woo MS, et al. Efficacy and safety of PANCREAZE® for treatment of exocrine pancreatic insufficiency due to cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis. 2011;10:350–356.
    7. Colombo C, Fredella C, Russo MC, et al. Efficacy and tolerability of creon for children in infants and toddlers with pancreatic exocrine insufficiency caused by cystic fibrosis. Pancreas. 2009;38:693-699.

Hva er eksokrin pankreasinsuffisiens?

Normal pankreasfunksjon er viktig for god fordøyelse. Ved EPI klarer ikke bukspyttkjertelen å produsere tilstrekkelig med enzymer som er nødvendige for fordøyelsen. Dette fører til utilstrekkelig fordøyelse av maten du spiser.

Hvordan virker Creon®?

Creon® består av granulater som ligger i en kapsel. Disse enzymene blir aktivert etter at de har nådd tarmen, hvor de blandes med maten og hjelper til med fordøyelse og absorpsjon av næringsstoffer.