Behandling av cystisk fibrose

Foreløpig finnes det ingen kur for cystisk fibrose.² Det finnes imidlertid behandlingsalternativer som kan dempe symptomene, redusere komplikasjonene og gjøre sykdommen enklere å leve med.² Ettersom cystisk fibrose  påvirker mange organer, vil oppfølging bestå av et team med leger og helsepersonell som er spesialister på å behandle cystisk fibrose.²

Behandlingsmålene for cystisk fibrose er hovedsakelig:^2,3

• Forebygge og kontrollere tilbakevendende lungeinfeksjoner³
• Fjerne og løsne slim fra lungene for å forbedre pustekapasiteten³
• Behandle og forebygge tarmblokkering³
• Behandle eksokrin pankreasinsuffisiens (EPI) og gi tilstrekkelig næring.²

Medisiner

Legen din kan forskrive medisiner for å redusere komplikasjonene og gjøre sykdommen enklere å leve med. Medisiner for behandling av cystisk fibrose kan være:²

• Antibiotika: For å hindre eller behandle lungeinfeksjoner og forbedre lungefunksjonen.²
• Betennelsesdempende medisiner:³ For å redusere hevelse i luftveiene i lungene
• Medisiner ved lungesykdom: For å åpne de tette luftveiene og gjøre pustingen lettere.³
• Slimløsende: For å gjøre l slimet i lungene enklere å hoste opp.³
• Andre preparater med virkning på respirasjonssystemet:³ Disse medisinene bidrar til å forbedre funksjonen til det defekte CFTR (cystisk fibrose transmembran konduktans regulator)-proteinet – årsaken bak cystisk fibrose .³ Eksempler på disse inkluderer er ivacaftor og lumacaftor^2,4
• (Enzymtilskudd 5.1): Cystisk fibrose er en hovedårsak til EPI .² Enzymerstatningsbehandling vil forbedre fordøyelsen og andre EPI-relaterte symptomer.³

Sykehus med CF avdeling har fysioterapeuter som jobber med CF og lungepasienter. De lærer pasienterteknikker for å åpne luftveiene og løse opp lungeslimet.³ Dette for å redusere sjansene for infeksjoner og det forbedrer pusten. Behandling tilpasses individuelt ut fra hva som er behovet er hos den enkelte pasient:³

Hos personer med langt fremskreden sykdom, kan kirurgi være et alternativ.² Kirurgi kan anbefales for å fjerne nesepolypper som hindrer pusten.² Personer som har utviklet blokkering i buken kan også ha behov for kirurgi for å fjerne blokkeringen.² Enkelte personer kan utvikle tarminvaginasjon, der en del av buken bretter seg inn i seg selv, noe som krever kirurgisk inngrep. I alvorlige tilfeller med alvorlige pusteproblemer, f.eks. ved livstruende lungekomplikasjoner, kan lungetransplantasjon være et alternativ.²

Hvis du har fått diagnosen cystisk fibrose, er det svært viktig at du aksepterer sykdommen og lærer hvordan du skal behandle sykdommen. Du bør ta de foreskrevne behandlingene og følge opp med jevnlige legebesøk.

Oppfølging

Det er viktig med jevnlige kontroller som en del av oppfølging og behandling. Hyppigheten av oppfølgingene avhenger av pasientens alder. Vanligvis krever yngre pasienter og nylig diagnostiserte pasienter hyppigere evalueringer enn voksne pasienter. Jevnlige oppfølginger kan være:²

• Fysisk undersøkelse av hjerte, lunge og mage¹
• Måling av høyde og vekt og beregning av kroppsmasseindeks²
• Opplæring om energi- og ernæringsmål, åpning av luftveier og infeksjonskontroll²
• Veiledning om fysisk aktivitet⁴
• Fysiologisk vurdering og støtte ved behov⁴

Livsstilsendringer

Å holde seg frisk er ekstremt viktig for å hindre eller forsinke symptomene:⁴

• Unngå røyking, også passiv røyking.
• Hold deg fysisk aktiv:Fysisk aktivitet forbedrer også lungefunksjonen og bidrar til å åpne luftveiene.⁴ Å holde seg fysisk aktiv forbedrer beintettheten, muskelstyrken, fleksibiliteten og holdningen.⁴
• Spis sunt: Et sunt kosthold er bra for din generelle helse. Dette er spesielt viktig for at barn med cystisk fibrose skal ha en normal vekstkurve. Legen din vil ofte anbefale økt kaloriinntak. Å spise mer mat eller å spise mat med høyt energiinnhold. Ettersom personer med cystisk fibrose mister mer salt gjennom svette, vil det ofte anbefales et kosthold med mye natrium eller natriumtilskudd.²

Redusere eller hindre komplikasjoner

Hvis man hindrer og reduserer komplikasjoner kan det gjøre livet enklere og bedre livskvaliteten:²

• Praktiser god håndhygiene: Håndvask er den beste måten å beskytte seg mot infeksjon på. Vask hendene med såpe eller bruk alkoholbasert håndvask når det er nødvendig, f.eks. før og etter at du har tatt medisiner og pustebehandlinger, etter at du har vært på do, etc.
• Ta alle behandlingene i tide: medisiner, tilskudd og daglige luftveisåpnende behandling. Lungesykdom er hovedkilden til cystisk fibrose-relaterte komplikasjoner.² Riktig behandling av infeksjoner og symptomer er viktig for å spare lungefunksjonen og forsinke sykdommens forløp.²